정상적으로 출생후 자연 폐쇄가 되어야 할 태아의 동맥관(ductus arteriosus)이 폐쇄되지 않고 잔존하고 있는 상태로 대개 하행 대동맥과 좌 폐동맥의 근위부 사이에 존재하게 됩니다.

동맥관 개존만 있는 신생아가 태어날 확률은 만삭아 2000례 중 한 명 정도로 전체 선천성 심장질환의 5-10%를 차지합니다. 남아보다 여아에서 두 배 정도 잘 생기며, 미숙아의 경우 생길 확률이 더 높습니다. 형제 간에 발생하는 경우도 있어서 유전적 요인이 작용하는 경우도 있을 것으로 추측이 되며, 산모가 임신 첫 3개월에 풍진에 감염되면 잘 생기는 것으로 알려져 있습니다.

동맥관 개존이 큰 경우 출생후 폐혈관의 저항이 떨어지며 급격히 폐로 가는 혈류량이 증가하며 1개월 내에 심한 심부전의 양상을 띄어 빈호흡, 발한, 보채고 잘 먹지 않는 등의 증상을 보일 수 있습니다. 중등도의 동맥관 개존의 경우 동맥관을 통한 혈류가 제한을 받아 폐혈관 저항이 떨어지며 폐로 가는 혈류량이 늘어도 2-3개월 정도가 되면 좌심실의 근육이 두꺼워지는 등 보상성 기전으로 인해 임상적으로는 안정되게 됩니다. 발육부진, 호흡곤란, 피로감 등의 증상을 보일 수 있으나 10대 이후까지 증상이 없이 지낼 수도 있습니다. 동맥관 개존이 작은 경우 대개 소아기에는 증상을 보이지 않고 청진상 심잡음이 들려 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

심장 초음파 검사로 대부분 확진이 가능하며 폐혈관 저항의 상승이 의심되거나 다른 심기형의 존재 여부를 확인하기 위해 심도자 검사를 할 수도 있습니다.

1년에 0.6%의 환자에서 자연적으로 폐쇄된다는 보고가 있으나 만삭아의 경우에는 생후 3-5개월이 지나면 자연 폐쇄되는 경우가 드물게 보고되고 있습니다. 큰 동맥관 개존을 치료하지 않는 경우에는 사망률이 높아 영아기에 30%에 이릅니다. 사망의 가장 큰 원인은 울혈성 심부전입니다. 생존하여 영아기를 넘기는 경우에는 10-20대에 폐쇄성 폐혈관 질환에 의한 급성 또는 만성 우심부전으로 사망하게 됩니다. .

치료는 약물 치료와 심도자술을 이용한 비수술적 치료와 수술적 치료로 나누어집니다. 약물치료는 대개 미숙아에서만 적용됩니다. 심도자술을 이용한 중재적 시술로는 코일이나 특별 제작된 기구로 막는 방법이 있다. 중재적 시술은 수술에 비해 간편하게 시행할 수 있고 입원기간도 짧으며 환아의 고통을 경감할 수 있는 장점이 있는 반면, 환아가 너무 어리거나 동맥관이 크면 시행하기가 힘들고 완전 폐쇄를 하지 못해 잔여 단락이 남아 있을 수 있습니다.

수술은 좌측 개흉술을 이용하여 동맥관 개존을 자르고 양쪽 끝을 봉합하는 방법을 사용하는 것이 보편적인 방법이나, 신생아나 영아의 경우에는 동맥관 개존을 단순히 묶어주는 결찰만으로도 충분할 수 있습니다. 성인에서 수술하는 경우는 폐동맥 고혈압이 동반되어 있거나, 동맥관 개존의 대동맥쪽 입구가 종종 석회화 되어 있고 동맥관 개존이 매우 짧아 정중 흉골 절개술 후 심폐기계를 가동한 상태에서 폐동맥을 열고 폐동맥쪽 입구를 막는 방법이 유용합니다. 최근에는 비디오 흉강경을 통한 최소 절개로 결찰술을 시행하기도 하는데 아직 초기 단계이므로 그 장단점이 확실히 확립되어 있지 않고 수술의 위험도 역시 안정적이지 않아 대부분의 환자에 적용하기는 무리가 있습니다.