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심장질환

[선천성 심장병]- 심방중격결손

조회수 : 4,064 등록일 : 2021-09-10

심방 중격(atrial septum) 에 구멍이 있는 선천성 심장 질환으로 결손의 크기는 다양하게 보입니다. 구별해야 할 것으로 난원공개존(patent foramen ovale; PFO)이 있는데, 이는 정상적인 좌,우심방 압력차에서는 혈류의 흐름이 없는 것으로 심방 중격 결손과 구분됩니다.
심방 중격 결손은 전체 선천성 심장 질환의 10% 정도를 차지하며 여자에서 남자보다 두배정도 잘 생깁니다. 성인에서 발견되는 선천성 심장 질환 중에서는 가장 흔합니다. 심방 중격 결손의 여러 형태 중 난원와형 (fossa ovalis defect) 이 가장 흔하며 80%를 차지하고 있습니다.

결손을 통해 흐르는 혈액의 양이 적을 때는 소아기에 대부분 특별한 증상을 보이지는 않습니다. 증상이 나타나는 경우에는 운동시 호흡곤란, 폐의 감염, 피로감이나 심장이 빨리 뛰는 느낌을 가지는 심계항진을 보일 수 있습니다. 이처럼 어릴 때는 큰 문제를 일으키지 않는 경우가 많기 때문에 조기 진단이 힘든 경우가 많습니다. 대부분은 심잡음으로 우연히 발견되는 경우가 많고 심장 초음파 검사, 심도자법, 심혈관 조영술 등을 통해 정확히 진단하게 됩니다.

결손이 있는데 교정 수술을 해 주지 않는 경우 5-15%의 환자는 20대에 폐혈관 고혈압이나 아이젠멩거(Eisenmenger)증후군으로 사망할 수 있습니다. 그 이후에도 심부전으로 인해 조기에 사망할 수 있습니다. 결손이 자연적으로 막히는 경우는 1세가 지난 이후에는 드물게 보고되고 있습니다. 20대 이후에는 부정맥이 시간에 지남에 따라 점점 더 발생하게 됩니다. 처음에는 발작성으로 나타나지만 점점 더 영구적인 부정맥이 되는데 수술을 늦은 나이에 하는 경우에 수술을 하여도 심방세동 등의 부정맥으 계속 가지는 경우가 흔하게 보고되고 있습니다. 부정맥이 발생하면 심박출량이 떨어지며 호흡곤란 등의 증상도 심해지게 됩니다.
결손이 작지 않아서 자연적으로 결손이 막히지 않은 환아의 경우에 교정 수술은 영아기에 심장 기능 부전등의 증상이 나타났다면 되도록 빨리 수술을 해주어야 하지만 증상이 없는 어린아이들의 경우에는 1세 이후부터 학교에 들어가기 전인 5세 이전에 해주는 것이 좋습니다. 최근에는 다른 심장질환을 동반하지 않고 합병증이 없다면 수술에 따르는 훙터를 최대한 줄이는 최소절개법을 적용하여 수술 후 흉터를 최소화할 수 있습니다. 일부 센터는 제한된 예에서 피부를 통해 도관을 삽입해서 결손 부위를 막아 주는 경피적 카테터 폐쇄법을 시행하기도 합니다.
대개의 환자는 수술후 별 문제 없이 인공호흡기에서 떼고 순조롭게 퇴원할 수 있습니다. 다만, 35세 이상의 환자에서는 수술후 폐색전 또는 전신성 색전증의 발생율이 높아지므로 8-12주간의 예방적인 항응고제의 투여를 권합니다. 수술시 나이가 많고 심방세동이 있는 경우는 위험도가 더욱 높아 지속적인 항응고치료가 필요합니다.

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