[선천성 심장병]- 팔로사징
팔로 사징은 우심실 누두부의 발육 부전 및 누두부 중격의 좌측 전방으로의 전위로 특징이 지워지는 선천성 심기형입니다. 누두부 중격이 전위가 되면 누두부 중격과 심실 중격의 정렬이 어긋나 심실 중격 결손이 일반적인 심실 중격 결손과는 달리 심실 중격과 직각을 이루는 방향으로 위치하게 되고 누두부 중격이 전방으로 전위되면서 우심실 유출로 협착은 물론 폐동맥판륜부터 말초 폐동맥까지 형성 부전을 동반하게 됩니다.
전체 선천성 심기형의 약 10%를 차지하며 청색증을 보이는 선천성 심기형중에는 가장 흔하여, 인구 10,000명 출생당 3~6명 꼴로 발생합니다.
증상은 폐동맥 협착의 정도에 따라 다양한 정도의 청색증을 보이며 울혈성 심부전을 보일 수 있습니다. 심한 청색증을 보이는 경우 뇌 색전증, 뇌농양 등이 발생하여 반신 불구가 되는 경우도 종종 있습니다.
진단은 심장 초음파 검사로 심실 중격 결손과 대동맥의 전위, 우심실 누두부 협착 등을 관찰하여 진단할 수 있고, 심도자술과 심혈관 조영술을 통하여 형태학적 병변에 관해서 정확히 파악할 수 있습니다.
수술을 받지 않는 경우 1년 이내에 25%가 사망하고, 3년 내에 40%, 7년 내에 70%, 그리고 40세 이내에 95%가 사망하게 됩니다. 저산소 발작을 일으켜 생후 1년을 전후로 해서 급사할 수도 있습니다.
수술은 합병증이 없거나 무증상 시에는 3-24개월까지 관찰하다가 교정 수술을 하게 됩니다. 증상이 심한 경우에는 6개월 이내에 단락 수술을 시행하고, 이후 24개월 이내에 완전 교정 수술을 합니다. 증상이 심하게 있는 환아에서 해부학적 구조가 좋으면 완전 교정 수술을 3개월 이내에도 시행할 수도 있습니다. 이러한 조기 수술은 초기의 고식적인 수술의 위험을 피할 수 있고, 체동맥-폐동맥 단락술이 유발하는 폐동맥 협착을 예방할 수 있으며 고식적인 수술 후 교정 수술시 단락을 제거할 필요가 없으며 우심실 고혈압을 조기에 없애 과도한 좌심실의 부하를 피할 수 있다는 장점이 있습니다.
수술 후 사망의 가장 흔한 원인은 우심실 유출로 병변 (협착,폐동맥판 역류),심실 부정맥입니다. 이에 대하여 소아과의 심장 분과에서 심장 초음파 검사와 심도자술 및 심혈관 조영술, 그리고 폐 관류스캔 등을 통하여 지속적으로 평가하고 치료하는 과정이 필요할 수 있습니다.