우심실에서 폐동맥으로 나가는 출구 부분의 협착을 말하며 판막부, 판막하부 및 판막상부의 3가지 형태의 협착을 볼 수 있습니다. 이중 판막부 협착이 전체의 80~90%를 차지하게 됩니다. 폐동맥 협착증은 전체 선천성 심장 질환의 3~8%를 차지하며 여아에서 더 자주 나타나는 것으로 알려져 있습니다.

증상으로는 위험한(critical) 폐동맥 판막 협착증에서는 매우 위중해 보이고 보채며, 빈호흡, 심한 청색증과 저산소증을 보입니다. 이에 반해 단순 폐동맥 판막 협착증에서는 영아기에 증상이 있을 수 있으나 증상이 있더라도 신생아에서의 위험한 폐동맥 판막 협착처럼 심하지는 않습니다. 영아기 이후에는 대개 증상 없이 심잡음만으로 발견되기도 하며 10대 이후에는 심부전으로 나타나기도 합니다. 심한 폐동맥 협착 환자의 30~40%에서는 증상이 없을 수도 있습니다. 다만, 증상이 나타나면 운동시 호홉곤란으로 나타나는 경우가 많고 우심실압이 좌심실압보다 높아지게 되면 청색증이 나타날 수 있습니다. 그 밖의 증상으로 흉통이 있을 수 있고 드물게 급사로 나타나기도 합니다.

진단은 심장 초음파 검사로 할 수 있고, 혈류의 흐름을 보는 도플러 초음파로 협착의 정도를 정확히 알 수 있습니다. 보다 정확한 검사를 위해 심도자 검사와 심혈관 조영술을 할 수 있으며 우심실의 압력을 직접 측정하고, 우심실과 폐동맥의 정확한 해부학적 상태를 알 수 있습니다.

수술을 받지 않는 경우 신생아기의 위험한 폐동맥 판막 협착증의 경우 거의 대부분 생후 2주내에 증상이 나타나서 심한 저산소증으로 사망하게 되며, 영아기의 환자의 경우는 중등도 이상의 협착증은 진행하는 양상을 보이며 심한 협착증 환자에서는 심부전증이 흔히 나타나고 이로 인해 대개 사망에 이르게 됩니다. 영아기를 넘은 환자들은 경미한 협착증에서는 일반인과 동일한 자연수명을 보여 특별한 치료가 필요치 않지만, 중등도 협착증의 경우 일부 환자에서 협착증이 진행할 수 있으나 진행하지 않는다면 25년 이상 생존할 수 있습니다. 심한 협착증 환자에서는 협착의 진행과 함께 만성 심부전증이 발현하여 종종 조기에 사망할 수 있습니다.

치료 방법은 폐동맥이 막힌 정도에 따라 달라지게 됩니다. 우심실에서 폐까지 혈액의 흐름이 얼마나 잘 되고 있는지 우심실과 폐동맥간의 압력의 차이을 측정하여 치료방법을 결정하게 됩니다. 신생아기의 위험한 폐동맥 협착증의 경우는 응급으로 풍선을 이용한 판막 성형술이나 수술을 하게 되고, 영아기 이후에는 협착의 정도가 가볍운 경우 교정을 요하지 않지만, 우심실과 폐동맥간의 압력차이가 의미있게 큰 경우 일차적으로 풍선을 이용한 경피적 확장술을 시행하게 됩니다. 풍선 판막 성형술이 실패했거나, 시술 후에 우심실 유출로의 협착이 너무 심하게 악하되면 수술을 시행하게 됩니다.