선천성 심장병은 다양한 심장 내외 기형으로 인하여 혈액의 순환이 정상적이지 않아 여러 증상을 가지게 됩니다. 이러한 점에서 선천성 심장병에 대한 수술은 다양한 구조적인 기형을 최대한 정상적인 혈류의 흐름이 가능하도록 교정시키는 과정으로 보면 됩니다.

수술은 목적에 따라 두가지로 나누어 집니다. 

첫째는 교정 수술 (corrective surgery)입니다. 이는 심기형으로 인해 생긴 비정상적인 혈류의 흐름을 정상적인 흐름이 되도록 가능한 정상인의 심장 구조처럼 만들어 주는 수술입니다. 가장 중요한 목적은 정맥 혈류와 동맥 혈류가 완전히 분리되도록 해주어서 정상적인 혈류의 흐름을 가지고 정상적인 심장의 제 기능이 가능하도록 하는 데 있습니다. 

두번째는 고식적 수술 (palliative surgery)입니다. 이는 복잡한 심기형의 경우에 교정 수술의 첫 단계 과정으로써 환자의 증상을 완화시켜 주면서 후에 완전 교정 수술이 가능하도록 준비해 주는 수술입니다. 또한 완전 교정 수술이 불가능한 경우에는 증상을 완화시키고, 수명을 연장시키려는 목적으로 시행되기도 합니다.

선천성 심장 기형의 수술 방법은 크게 심장을 열지 않고 수술하는 비개심술과 심장 자체를 열고 하는 개심술로 나눌 수 있습니다.

개심술은 심장을 뛰지 않게 하면서 수술을 해야 하기 때문에 인공적으로 심장의 펌프 기능과 폐의 가스 교환 기능을 해 줄 수 있는 인공 심폐기의 도움을 받으면서 수술을 하게 됩니다. 대부분의 심장 내 기형을 가진 선천성 심장병은 이러한 개심술을 시행하게 됩니다. 인공 심폐기의 사용과 더불어 환자의 체온을 낮추어 주어서 체내 각종 장기의 산소요구량을 낮추어 줌으로써 수술을 용이하게 해줍니다. 수술을 다 마친 후에는 체온을 다시 정상으로 올려 주고, 심장 박동을 다시 유도하여서 교정된 심장으로 심장 본연의 기능을 제대로 해주도록 인공 심폐기를 몸에서 떼어내게 됩니다.

비개심술은 심장을 열지 않고 수술을 하는 것이기에 대개는 심장 외부의 기형을 교정하는 데 주로 사용되는 수술입니다. 인공 심폐기는 필요한 경우에는 사용할 수도 있습니다.

선천성 심기형의 수술 시기와 방법은 심기형의 정도나 청색증 및 심부전 등 증상의 발현 시기에 따라서 결정하게 됩니다. 일반적으로 가벼운 선천성 심기형은 신생아기나 영아기에는 수술을 권하지않고 대부분 유아 및 소아기에 수술이 권장되어 왔지만 최근에는 조기 수술이 강조되고 있습니다. 특히, 복잡 심기형의 경우는 수술이 늦어질 경우 만성적으로 심장에의 압력 및 용적 과부하, 산소 결핍증 등으로 회복이 불가능한 심근 상태가 될 수 있고, 만성 심부전으로 인한 좌심실 기능 부전, 심근 손상 등이 유발될 수 있으므로 조기 수술이 더욱 강조되고 있습니다.