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심장질환

[선천성 심장병]- 선천성 좌심실 유출로 협착증

조회수 : 1,681 등록일 : 2021-09-10

완전 대혈관 전위증은 심방과 심실의 연결은 일치되어 있고 심실과 대혈관 사이의 연결 관계가 일치하지 않는 심기형을 말합니다. 다시 말하면, 대동맥은 대부분 혹은 완전히 우심실에서 나오고 폐동맥은 대부분 혹은 완전히 좌심실에서 나오게 됩니다. 전체 선천성 심기형 중 7-8%를 차지하고 있으며 남아에서 여아보다 2배 정도 더 많은 것으로 보고되고 있습니다.

증상으로는 출생 직후부터 보이는 청색증이 빠르게 진행하게 됩니다. 호흡 곤란과 빈맥이 나타나고 저산소증과 대사성 산증으로 치료를 받지 않으면 조기에 사망하게 됩니다. 증상의 정도는 혈류가 섞이는 단락의 양과 폐동맥압, 그리고 좌심실 유출로의 협착 유무에 따라 달라지게 됩니다.

진단은 출생후 진행되는 청색증과 호흡곤란으로 의심을 하게 되고, 결과적으로 심장 초음파를 통해 진단합니다. 심도자술과 심혈관 조영술을 통해 해부학적인 형태와 혈역학적 소견의 분석을 통해 수술에 필요한 정보를 가지게 됩니다.

수술을 받지 않는 경우 45%의 환아가 출생 1개월 내에 사망하고 85%의 환아가 6개월 이내에 사망하며 1년내에 90%의 환아가 사망하게 됩니다. 온전한 심실 중격 결손을 가진 환자군에서보다 큰 심실 중격 결손과 좌심실 유출로의 협착을 동시에 가진 환자군의 예후가 더 좋은 편입니다. 심실 중격 결손이 없는 경우에는 저산소증과 적혈구 증가증, 뇌혈전증 등이 주된 사인이고 심실 중격 결손이 있는 경우에는 울혈성 심부전이 사망의 주된 원인입니다. 좌심실 유출로 협착이 동반되어 있다면 저산소증 및 대사성 산증이 주된 사망의 원인이 됩니다.

진단을 받은 모든 환아에서 수술적 치료가 필요합니다. 완전 교정술에는 동맥 전환 수술법, 심방 전환 수술법, 심실내 교정술, Rastelli 혹은 Lecompte 수술법이 있고 증상을 줄이기 위한 고식적인 방법에는 심방 중격 절제술, 폐동맥 밴딩, 단락 수술이 있습니다. 특히, 출생 후 청색증이 심한 경우는 폐 순환과 전신 순환 간의 교환을 증가시키기 위해 풍선을 이용한 심방 중격 절제술을 이용하여 인위적인 심방 중격 결손을 만들어 주기도 하고, 풍선으로 잘 안될 때에는 칼날을 이용하여 심방 중격 절개술을 시행하기도 합니다. 조기사망의 위험 인자는 관상 동맥 양상, 다발성 심실 중격 결손, 교정 시 나이가 많은 경우, 기타 복잡 심기형이 동반된 경우로 알려져 있습니다.

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