본문으로 바로가기

심장질환

[후천성 심장병] 가와사끼병

조회수 : 2,613 등록일 : 2021-09-10
요약
가와사끼 병은 주로 5세 미만의 소아에서 발병하는 급성 열성 질환으로 특징적인 임상 증상을 통해 진단하고, 6내지 8주에 걸쳐 저절로 완화되는 경과를 취합니다. 그러나 발병 후 약 20%의 환자에서 심근 및 관상동맥에 염증 반응을 초래하여 치료하지 않을 경우 심장에 지속적인 손상을 일으키고, 일부에서 사망을 초래할 수 있습니다. 최근 조기 진단과 약물 치료를 통해 심장의 손상 및 사망률을 현저히 낮출 수 있으므로, 고열이 지속되는 환아에서 본 질환이 의심될 시에 전문가의 진료가 필요하며, 회복기 이후로도 정기적인 진찰이 필요합니다.
 가와사끼 병이란?
가와사끼 병은 소아에서 발생하는 급성 열성 질환으로서 자연 경과 상 심장 및 관상 동맥에 염증 반응을 통한 변화를 일으키므로, 임상적으로 중요성을 가지며, 국내에서 류마티스 열의 빈도가 감소함에 따라 현재 소아의 후천적 심장질환의 가장 많은 원인을 차지하는 질환입니다.
 원인
바이러스와 같은 감염이 가능한 원인으로 추정되고 있지만, 가와사끼 병의 정확한 원인은 알려져 있지 않은 상태입니다.
 발생빈도
1967년 일본의 가와사끼에 의해 처음 보고된 이 후, 전세계적으로 발생하고 있으며, 아시아에서 발생 빈도가 높은 것으로 알려져 있습니다. 국내에서는 정확한 발생 빈도는 파악되지 않았지만, 1973년 첫 보고가 있은 뒤, 발생이 점차로 증가하는 추세에 있습니다. 1990년에서 1999년까지 8,251명이 보고 되었고, 현재 연간 2000여명의 환자가 발생할 것으로 추정되고 있습니다. 50% 가량이 2세 미만에서 발생하고 80% 가량이 5세 미만에서 발생하며, 남녀 비는 1.7:1가량으로 남아에서 높은 것으로 알려져 있고, 가족 증례는 발생 환아의 약 0.5%를 차지하여 전염성질환으로 생각되어지지는 않습니다
 증상
가와사끼 병은 수일에서 수주간 지속되는 고열과 함께, 피부의 부정형 발진, 손발의 부종, 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 비 화농성의 경부 림프절 종창을 특징으로 합니다. 그 외에도 진단에 특이적이지는 않으나, 관절통, 설사, 오심, 구토와 복통, 무균성 수막염 및 농뇨가 나타날 수 있습니다. 이전에 BCG 접종 부위의 발적이 생기는 변화도 비교적 특징적인 소견 중의 하나입니다.
 진단기준
수일에서 수주간 지속되는 고열 (5일이상)
   -. 피부의 부정형 발진
   -. 손발의 부종
   -. 안구 결막의 충혈
   -. 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀
   -. 비화농성의 경부 림프절 종창(1.5cm이상) ( 5가지 중 4가지를 포함)


하지만 위의 표는 진단을 위한 지침으로 이러한 전형적인 증상이 없이 나중에 관상동맥의 변화가 오는 수도 있습니다. 이것을 “비 전형적인 가와사끼 병” 이라고 부르며, 이러한 경우는 진단이 어려울 수 있습니다. 나이가 어린 영아의 경우에는 증상이 비전형적인 경우가 더욱 흔합니다.
 자연경과
가와사끼 병의 경과는 크게 급성기, 아급성기, 회복기의 세 단계로 나눌 수 있습니다. 대부분 저절로 완화되는 질환으로 증상이 완화되는 데에는 약 6주에서 8주가 소요 됩니다.

급성기는 발열과 함께 시작되며, 전형적인 경우에는 발열이 5일 이상 (평균 11일) 지속되게 됩니다. 발병 첫 주에 걸쳐서 위의 동반 증상들이 나타나게 되는데, 대개 각각의 증상들이 동시에 나타나지 않고, 어떤 증상은 다른 증상이 소실된 후에 나타나게 되므로, 특히 여러 명의 의사에게 진찰 받을 때에 진단을 어렵게 만들 수 있습니다. 이 시기에 심장의 염증으로 인한 심박출량 감소와 심낭삼출, 매우 드물지만 부정맥 등이 올 수 있습니다. 심한 경우에는 초음파 검사에서 관상동맥 이상이 발견되기도 합니다.

아급성기는 발열이 소실되기 시작하는 시점으로, 발열은 없어졌지만 여전히 가와사끼 병의 영향 하에 있는 상태입니다. 이 시기에는 가와사끼 병의 특징적 증상인 손끝과 발끝, 항문 주위의 피부의 표피 탈락을 볼 수 있습니다. 혈액검사에서 혈소판 수의 증가와 빈혈, 염증 지표의 상승이 관찰됩니다. 심장 초음파에서 관상 동맥의 확장과 동맥류의 형성이 관찰됩니다.

회복기가 되면 대부분의 증상이 소실되고, 혈액검사가 정상으로 회복되는 시작합니다. 이 시기에도 발병 후 6-8주까지 관상 동맥의 확장이 진행되게 됩니다.

 합병증
가와사끼 병에 이환된 환아의 약 20%가량에서 심근이나 관상 동맥등 심장의 손상이 올 수 있으며, 관상 동맥의 손상은 평생동안 영향을 미칠 수 있습니다.
관상 동맥 병변 : 가와사끼 병의 가장 중요한 합병증으로 급성기와 아급성기에 걸쳐 관상 동맥의 염증으로 심근에 혈류를 공급하는 관상동맥 혈관벽의 확장 및 동맥류의 형성이 발생하게 됩니다. 이러한 병변은 급성기에 면역 글로블린 치료를 받지 않은 환아의 15-25%에서 발생하게 됩니다. 관상 동맥의 확장 및 관상 동맥류의 형성은 관상 동맥내의 혈류의 흐름에 장애를 일으켜, 혈관 안에 혈전을 형성하게 되고, 관상 동맥의 협착 및 폐쇄를 가져올 수 있습니다. 병변이 심하면 사망을 초래할 수도 있습니다. 이러한 위험은 관상 동맥류의 크기가 클수록 증가하게 됩니다. 관상 동맥의 확장은 회복기부터 1-2년에 걸쳐 서서히 호전되며, 그 정도는 초기의 병변과 연관이 있습니다. 그러나 관상 동맥의 확장이 호전되는 과정에서 혈관벽의 비후가 오게 되므로, 동맥 경화증의 위험이 증가할 수 있으며, 이러한 위험은 초기에 거대동맥류가 있었던 경우에 더욱 높습니다.
심근염 : 급성기에 나타날 수 있으며, 이환된 환자의 거의 대부분에서 심근에 염증이 오게 됩니다. 대개는 진찰 및 심장 초음파 상에는 발견되지 않는 경미한 정도로 일시적인 경과를 취하게 되나 일부에서 심부전을 일으키기도 합니다.
판막염 : 급성기에 심장 판막의 염증은 심혈류 장애를 일으키게 됩니다. 만성적인 판막 역류의 경우는 판막 자체의 문제 뿐 아니라 관상 동맥 병변에 의해 심근 관류의 감소가 초래되어 감소된 심근의 수축에 영향을 주므로, 수술이 필요하게 됩니다.
 진단
가와사끼 병을 100% 확진하기 위한 방법은 없으며, 전형적인 경우에는 임상 증상이 진단에 도움이 됩니다. 심장 병변의 진단을 위해서는 심장 초음파를 시행해야 합니다. 급성기에는 심장 초음파를 시행하여 심근의 수축력을 평가하고, 향후 관상 동맥의 변화를 관찰하기 위한 기본치를 측정할 수 있습니다. 이후로도 정기적인 심장 초음파를 시행하여 관상 동맥 병변의 발생을 평가해야 합니다. 심전도는 부정맥을 진단할 수 있습니다. 가와사끼 병을 앓고 회복된 뒤에 생기는 관상 동맥의 협착은 심장 초음파로 발견하기 힘들므로, 거대 동맥류가 있었고, 심근의 관류 부전이 의심되는 환아에서는 운동 부하 검사나 심혈관 조영술이 필요할 수도 있습니다.
 치료
가와사끼 병의 원인은 밝혀져 있지 않지만, 약물 치료가 증상을 완화시키고, 심장 병변의 발생을 줄이는 역할을 할 수 있습니다. 아스피린은 발열, 발진, 관절의 염증과 통증을 감소시키고, 혈전이 생기는 것을 예방하는 데에 도움을 줍니다. 정맥 주사용 면역 글로블린은 발병 초기에 투여 시 관상 동맥 병변의 발생을 3-5배 줄일 수 있습니다. 효과는 발병 초기에 사용할수록 현저하지만, 발열이 지속되는 경우에는 발병 후 10일 지났거나 이미 면역 글로블린을 투여 받은 경우에도 도움이 될 수 있습니다. 1회 투여 시 8-12시간이 소요되고, 드물지만 치명적인 알레르기 반응을 일으킬 수 있으므로 주의 깊은 관찰이 필요합니다.
 예후
적절한 치료에 의해 가와사끼 병으로 인한 사망은 약 0.5%정도 보고 되고, 드물게 2%가량의 환아에서는 재발하는 경우도 있습니다. 조기 진단하여 발병 초기에 면역 글로블린을 투여 받으면, 관상 동맥의 병변이 발생하는 것을 3% 가량으로 낮출 수 있읍니다. 관상 동맥의 병변이 발생한 경우에는 그 정도에 따라 각각 다른 예후를 가지게 됩니다.


이메일주소 무단수집 거부

본 웹사이트에서는 이메일 주소가 무단 수집되는 것을 거부하며,
위반 시, 정보통신망법에 의해 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.

뷰어 다운로드

뷰어는 파일 문서 보기만 지원하는 프로그램입니다.
뷰어로는 문서 내용을 수정하거나 삭제, 편집 할 수 없습니다.

서울대학교병원에서 사용하는 문서는 한글2002, 워드, 파워포인트, 엑셀, PDF(아크로뱃리더) 5가지 입니다.

사용하시는 컴퓨터에 해당 뷰어가 설치되어 있지 않은 경우 뷰어를 다운로드 받아 각 개인 컴퓨터에 설치하셔야 합니다.
뷰어는 사용하시는 컴퓨터에 한 번만 설치하시면 됩니다.

전체 검색

전체 검색